Геморрагический васкулит – это системное поражение сосудов кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. За рубежом геморрагический васкулит известен как пурпура Шенляйна-Геноха.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ  КАЛМЫКИЯ Бюджетное профессиональное образовательное учреждение Республики Калмыкия «Калмыцкий медицинский колледж им. Т. Хахлыновой»

Геморрагический васкулит: этиопатогенез, классификация, клиника, лечение.

Курсовая работа

По специальности: 31.02.01 «Лечебное дело»

Квалификация: Фельдшер.

Студентка очной формы обучения 31 ф/о_____________/Шамхалова А.М.

                                                                               (подпись)

Итоговая оценка курсовой работы____________________/_____________                                       

                                                                                 дата                  оценка

Руководитель ____________/Курчаева Э.Э.

(подпись)

                                               Элиста 2016г.

Содержание:

Введение	3
Глава 1. Общие сведения о геморрагическом васкулите.	5
1.1    Эпидемиология и этиология геморрагического васкулита.	5
1.2 Патогенез геморрагического васкулита.	6
1.3 Классификация геморрагического васкулита.	8
1.4 Клиническая картина геморрагического васкулита.	10
Глава 2. Диагностический алгоритм при геморрагическом васкулите.	13
2.1 Терапевтические алгоритмы геморрагического васкулита.	17
2.2 Диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия при геморрагическом васкулите.	20
Заключение.	23
Список литературы.	25

Введение

Геморрагический васкулит (синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь (пурпура) Шенляйн - Геноха, анафилактоидная пурпура) - одно из самых распространенных и хорошо известных геморрагических заболеваний, относящихся к группе иммунокомплексных вазопатий инфекционно-аллергической природы. В основе геморрагического васкулита (ГВ) лежит повреждение микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК), с последующим асептическое воспалением, дезорганизацией стенок микрососудов и множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.

 Шенляйна-Геноха – заболевание аутоиммунное. Оно начинается, когда организм вырабатывает слишком много иммунных комплексов. При этом поражаются стенки сосудов, повышается их проницаемость. Это приводит к отекам, сыпи и другим проявлениям болезни.

Заболеваемость детей ГВ увеличивается во всех возрастных группах, что может быть связано с экологическим неблагополучием, аллергизирующим действием лекарственных препаратов и пищевых продуктов, наличием хронической инфекции.

Многообразие клинических проявлений (кожные высыпания, суставный синдром, боли в животе и т.д.) в дебюте заболевания приводит к тому, что первично больной нередко обращается к специалистам разного профиля (дерматолог, хирург, нефролог, участковый педиатр, невролог и т.д.). К сожалению, диагностика ГВ не всегда бывает своевременной. А отсрочка адекватной терапии способствует возникновению осложнений, ухудшая прогноз. Но, даже попав в профильный стационар (гематологический, ревматологический), больной ребенок далеко не всегда получает адекватное лечение по причине отсутствия единых установок по ведению ГВ, что в свою очередь связано с полиэтиологичностью заболевания и сложностью патогенетических механизмов.

В литературе последнего десятилетия появились новые данные, раскрывающие патогенез ГВ и определяющие тактику ведения пациента. Опыт отечественных и зарубежных клиницистов, а также личный клинический опыт авторов пособия свидетельствует о необходимости ранней диагностики, проведения адекватной комплексной терапии и реабилитации для снижения риска развития осложнений и рецидивов. Учитывая, что практическому врачу нелегко разобраться в потоке порой противоречивой информации, подготовлено данное учебно - методическое пособие. В пособии представлены современные взгляды на этиологию, патофизиологию и патоморфологию ГВ, современные данные литературы и апробированные авторами способы ведения больных, программа диспансерного наблюдения и реабилитационных мероприятий ГВ в зависимости от этиологического фактора, клинических синдромов.

Целью моего исследования являлось выявление геморрагического васкулита, особенности проявления и принципы лечения данного заболевания.

Основные задачи работы. Реализация поставленной цели предполагала решение следующих задач:

1) провести литературный обзор по геморрагическому васкулиту, дать определение и классификационную характеристику геморрагического васкулита;

2) определить теоретико-методический аппарат исследования геморрагического васкулита;

3) определить принципы лечения геморрагического васкулита.

4) представить результаты исследования и сделать соответствующие выводы.

Глава 1. Общие сведения о геморрагическом васкулите.

1.1  Эпидемиология и этиология геморрагического васкулита

Такое заболевание, как ГВ, известно врачебной практике с начала 19 столетия. Термин ГВ используется современными русскими врачами. В зарубежной клинической практике это заболевание именуется пурпура Шенляйн - Геноха, и названо по именам двух немецких врачей, поскольку они явились первыми клиницистами, давшими характеристику данной патологии. В 1837 году Джохан Шенляйн представил в литературе несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. Тридцать лет спустя Эдуард Генох описал абдоминальные проявления, включающие рвоту, боль и мелену при пурпуре.

Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регистрируется с частотой 13,5 - 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год, пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 - 7 и 12 - 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре - ноябре и феврале - марте. Минимальная частота ГВ установлена с мая по октябрь.

Возможными этиологическими факторами ГВ могут являться различные антигенные структуры - инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как атопия и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.

1.2 Патогенез геморрагического васкулита

В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. В большинстве случаев (80 %) ЦИКи представлены IgA и в 20 % - IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы антиген - антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами, либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Активированные антигенами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и освобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту.

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III. Подобные изменения в системе гемостаза при ГВ сходны с таковыми при ДВС-синдроме, однако имеются отличия от «классического» ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, и только в исключительных случаях - коагулопатии потребления.

Главными инициаторами повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL- 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У детей, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ. На функциональном уровне и другие цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, наряду с увеличением TNF ? и IL6, пациенты с ГВ имеют повышение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания. Увеличение концентрации последнего может быть вызвано многими стимулами, например IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощный антибактериальный посредник - окись азота - существенный стимулятор гладкомышечного сосудистого слоя. При высокой концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит гибель микроорганизмов и разрушение клеток. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ связано с увеличением выработки эндотелиальных пептидов - вазоконстрикторов в ответ на повышение концентрации TNF ?.

У пациентов с ГВ имеет место увеличение уровня IL1 и TNF? в моче по сравнению с пациентами с другими формами нефритов, что указывает на участие именно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ. Поскольку IL1 является мощным индуктором увеличения проницаемости клубочковых капилляров, потеря гомеостатического контроля может быть первопричиной этого элемента почечной патологии. Кроме того, предрасположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, её ингибиторной или активаторной способностью.

В развитии ГВ установлена возможная роль и различных генов: два гена, кодирующие антигены главного комплекса тканевой совместимости - DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген. Причем последние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличии от гломерулонефритов.

1.3 Классификация геморрагического васкулита.

В литературе имеется множество классификаций ГВ, однако, общепри-нятой для мировой клинической практики классификации нет. На наш взгляд наиболее приемлемой и удобной для клиницистов может служить классифи-кация в систематизации авторов на основе классификации ГВ, разработанной Ильиным А.А. в 1984 г. (табл. 1).   

Таблица 1

Классификация  геморрагического васкулита

Формы	Синдромы	Степень тяжести	Течение	Периоды
Невисцеральная	кожный суставной	Легкая Средняя Тяжелая	Молниеносное (purpura fulminans) Острое Подострое Хроническое -    редко рецидивирующее; -    часто рецидивирующее; -    непрерывно рецидивирующее.	Обострение Клиническая ремиссия Клинико–гематологичес-кая ремиссия
Висцеральная	абдоминальный мозговой легочной сердечный почечный и др.
Смешенная	сочетание синдромов висцеральной и невисцеральной форм

Степени тяжести процесса устанавливают по следующим признакам:

•        Легкая (минимальная): общее состояние мало нарушено, температу-ра тела нормальная или субфебрильная, имеются немногочисленные гемор-рагические высыпания на коже конечностей, могут быть летучие боли в су-ставах, иногда в мышцах;  абдоминальный и почечный синдромы отсутству-ют.

•        Средняя степень тяжести: общее состояние средней тяжести, темпера-тура тела повышена до 38’С,  жалобы на общую слабость, головную боль; выражен кожный и/или суставной синдромы со всеми признаками воспале-ния; абдоминальный синдром присутствует и носит умеренно выраженный характер (тошнота, рвота, боли в животе, учащение стула, возможно с про-жилками крови); почечный синдром присутствует в виде изолированного мочевого синдрома.

•        Тяжелая степень: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, сла-бость, тошноту, может быть многократная рвота с кровью, частый стул; вы-ражен суставной, абдоминальный и почечный  синдромы; кожный - носит сливной, некротический характер; возможны сердечно-сосудистые расстрой-ства, поражение центральной и периферической нервной системы.

Острое течение ГВ ограничивается временным промежутком до 2 ме-сяцев, подострое – от 2 до 6 месяцев, хроническое – свыше 6 месяцев.  При хроническом редко рецидивирующем течении частота обострений 1 раз в год, при часто рецидивирующем - 3 раза в год, при непрерывно рецидиви-рующем – ежемесячно.  Периодом обострения считается наличие клиниче-ских проявлений и/или лабораторных изменений, характерных для ГВ. Кли-ническая ремиссия характеризуется отсутствием синдромов ГВ; клинико–гематологическая ремиссия – отсутствием клинических проявлений и/или ла-бораторных изменений.

1.4 Клиническая картина геморрагического васкулита.

Клиническая картина ГВ характеризуется следующими синдромами в различном их сочетании: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, це-ребральный, легочный, кардиальный. Все перечисленные синдромы могут встречаться изолированно или комбинироваться друг с другом, быть разной степени выраженности, развиваться одновременно или следовать друг за другом. В диагнозе следует давать полную расшифровку синдромов, не ограничиваясь указанием формы заболевания.

Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случа-ев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже.  Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию. Сыпь не исчезает при надавлива-нии, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхно-стей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и ис-ключительно редко – лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение.

Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (бул-лезная форма). Сыпь иногда остав-ляет после себя длительно сохраня-ющуюся пигментацию (чаще у детей старшего возраста). Весьма харак-терен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положе-нии, после стояния и ходьбы.

Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или пред-шествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностоп-ные, коленные, реже локтевые). Суставы отечны, болезненны, объем  движе-ний в них ограничены. Эти проявление являются следствием аллергического синовиита. Характерна летучесть артралгий. Суставной синдром, как прави-ло, существует 2 – 5 дней и проходит самостоятельно, не оставляя деформа-ции суставов. В отличие от детского ГВ, у взрослых поражение суставов в виде изолированного синдрома при ГВ может существовать годами.

Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и обусловлен геморрагическими высыпаниями и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов.  Проявляется схваткооб-разными или постоянными болями в животе, рвотой (кровавой или «кофей-ной гущей»), тенезмами, диарреей (возможно с кровью) или запором.

У детей, примерно в 1/3 случаев, абдоминальный синдром предше-ствует кожным высыпаниям. Начало ГВ с аб¬доминального синдрома особен-но трудно для диагностики, так как абдоминальный синдром симулирует ин-вагинацию кишечника, острую кишечную непроходимость, острый аппен-дицит, перекрут кисты яичника, про¬бодение язвы кишечника и др. Возмож-ны хирургические осложнения абдоминального синдрома ГВ – перитонит, некроз участка кишечника, перфорация стенки кишки, геморрагический пан-креатит. Трудности дифференциальной диагностики в подобных ситуациях приводят к тому, что часть больных подвергается необоснованным хирурги-ческим вмешательствам. Но эта ошибка менее трагична, чем отказ от свое-временной операции.

Абдоминальный синдром обычно длится 2-3 дня, затем купируется на фоне адекватной терапии. При ошибочной терапевтической тактике он может принимать затяжное течение до 2-х недель и более.

Почечный синдром встречается в 22 – 65 % случаев при ГВ у детей [] и начинается, как правило, через 1 – 3 недели от дебюта болезни. Тяжесть по-ра¬жения почек не коррелирует с интенсивностью других синдромов при ГВ. Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро - или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная  гипертензия редка.

Обусловлен почечный синдром отложением иммунных комплексов в клубо¬чках почек, что активирует систему гемостаза и приводит к микро-тромбообразованию (локальному синдрому диссеминированного внутрисо-судистого свертывания). Интенсивность последнего определяет тя¬жесть по-ражения почек, прогноз и исход заболевания.

Динамика развития почечного синдрома неодинакова в различных возрастных группах. У детей раннего возраста в большинстве случаев по-чечный синдром проходит бесследно, ОПН наступает у 1 % больных, хро-ническое течение почечного синдрома отмечено в 2 - 4 %, переход в ХПН крайне редок. Для детей старше 10 лет характерна длительная (в течение не-скольких лет) персистенция изолированного мочевого синдрома без наруше-ния функции почек. Такой исход почечного синдрома при ГВ является ка-пилляротоксическим нефритом или IgA нефропатией. Учитывая частоту раз-вития капилляротоксического нефрита и его прогрессирующее те¬чение, сле-дует признать, что прог¬ноз и исход заболевания обусловлены именно почеч-ным синдромом. Наиболее неблагоприятным в прогностическом плане явля-ется поражение почек с гиперхолестеринемией и протеинурией. 

Церебральный синдром отмечается в 1 – 2 % случаев ГВ у детей, обу-словлен отеком мозга или мелкими кровоизлияниями в вещество мозга и ха-рактеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассимет-рия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная по-теря зрения, парезы.

Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, ха-рактеризуется болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушен-ностью сердечных тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систо-лическим шумом на верхушке и в V  точке, иногда миокардитом.

Легочной синдром  встречается крайне редко (0,5 – 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как  стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста  10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с крова-вой мокротой.

Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как прави-ло, указывает на инфекционный анамнез в генезе ГВ. Однако лихорадка мо-жет встречаться в начале заболевания или в период обострения на фоне ге-нерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.

Глава 2. Диагностический алгоритм при геморрагическом васкулите.

         I  ЭТАП - КЛИНИЧЕСКИЙ

Анамнез. Необходимо установить время появления заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима. Следует обра-тить внимание на наличие предшествующих инфек¬ционных заболеваний (ан-гина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процес-сов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов. Обязательным является выяснение аллерго-логического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пище-вой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по разви-тию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Данные осмотра. При первичном осмотре обращается внимание на общее состояние, положение в постели, реакцию больного на осмотр.

При осмотре кожи отмечают наличие типичных симметричных папу-лезно – геморрагических высыпаний, распространенность процесса, выра-женность экссудативного компонента. Важным признаком явится наличие пастозности лица, век, отеки нижних конечностей.

При осмотре полости рта отмечают наличие геморрагических высыпа-ний на слизистой, состояние зубов и миндалин, поскольку хронический тон-зиллит и осложненный кариес являются преморбидным фоном ГВ.

Koстно – суставная система оценивается по состоянию суставов: их увеличе¬ние их в размерах, отечность, наличие болезненности, ограничение активных и пассивных движений.

Со стороны органов дыхания, как правило, специфических изменении

нет. Возможны проявления стенозирующего ларинготрахеита.

Нарушения сердечно - сосудистой системы могут быть обусловлены капилляротоксическим коронариитом и проявляться стенокардитическими болями, тахикардией, систо¬лическим шумом на верхушке и в V точке, рас-ширением границ сердца.

Исследование органов брюшной полости особенно важно для диагно-стики абдоминального синдрома. При осмотре живота необходимо оценить его форму, размеры, участие в дыхании, локализацию, периодичность, ха-рактер болей, наличие признаков раздражения брюшины. При наличии тошноты и/или рвоты установить их частоту и связь с приемами пищи и ме-дикаментов, наличие крови в рвотных массах. При пальпации печени следует оценить её размеры, наличие болезненности, плотность. Изменения со сторо-ны печени для ГВ не характерны, но патология печени (дискинезия желчевы-водящих путей, гепатит) может быть преморбидным фоном. Важно оценить особенности кала, частоту дефекаций, следует обратить внимание на наличие признаков желудочно – кишечного кровотечения.

При характеристике состояния нервной системы имеет значение оценка эмоционального тонуса, состояние рефлексов (кожных, висцеральных), наличие менингеальных симптомов, очаговой симптоматики, острога зрения, слуха.

II ЭТАП - ЛАБОРАТОРНЫЙ

Общий анализ крови не имеет каких-либо специфических изменений для ГВ, однако может косвенно указать на возможный этиологический фак-тор: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом при бактери-альном инфекционно – воспалительном процессе, инфекционный лимфоцитоз или лейкопения с относительным лимфоцитозом при вирусных инфекциях, эозинофилия как следствие гиперIgEемии при атопии т.п. 

Биохимический анализ крови может характеризоваться наличием диспротеинемии с увеличением 2- и -фракций глобулинов, гипопротеине-мией, холестеринемией, повышением уровня мочевины и креатинина при не-благоприятном развитии почечного синдрома, повышением CRP, увеличени-ем титра АСЛ-О и др. неспецифическими маркерами.

Клиренс по эндогенному креатинину контролируется при наличии по-чечного синдрома 1 раз в 2 недели.

Коагулограмма является обязательным диагностическим компонентом ГВ, от показателей которого зависит терапевтическая тактика. Хотя измене-ние коагулологических тестов не является непременным условием для поста-новки диагноза ГВ и эти параметры могут быть в пределах нормы. Наруше-ние показателей системы гемостаза характеризуется активацией прокоагуля-ционного её звена: укорочение активированного парциального тромбопла-стинового времени (АПТВ), повышение содержания растворимых комплек-сов фибрина - мономера (РКФМ), увеличение продуктов деградации фибри-на (ПДФ) и D-димеров, усиление гемостатических свойств сгустка, возможно повышение количества фибриногена и активности фактора Виллебранда. По данным разных исследователей 88 % детей с ГВ имеют существенное повы-шение уровня D-димеров [Козарезова Т.И., 1980; Brendel-Muller, K., et al, 2001].

Особое внимание следует обратить на концентрацию естественного ан-тикоагулянта антитромбина III, поскольку этот показатель будет влиять на эффективность гепаринотерапии. Снижение содержания антитромбина III указывает на потребление данного антикоагулянта вследствие активации си-стемы гемостаза.  

Исследование сосудисто - тромбоцитарного звена системы гемостаза является необязательным диагностическим комплексом при ГВ. Согласно па-тогенетическому механизму заведомо известно, что имеет место увеличение количества адгезируемых тромбоцитов (индекс адгезированных пластинок) и степени агрегации тромбоцитов под влиянием различных индуцеров (АДФ, адреналин, норадреналин, коллаген и др.).

Общий анализ мочи является обязательным диагностическим компо-нентом при ГВ и может отражать как проявления почечного синдрома (гема-турия, протеинурия, цилиндрурия), так и указывать на инфекционный генез ГВ (бактериурия, лейкоцитурия и др.).

Анализы  мочи по Нечипоренко и по Зимницкому с суточной экс-крецией белка выполняются в зависимости от наличия или отсутствия изме-нений в общем анализе мочи. Динамическое наблюдение при почечном син-дроме предполагает контроль анализа мочи по Нечипоренко 1 раз в 5 дней и по Зимницкому 1 раз в 10 дней.

Исследование фибринолитической активности мочи представляет исключительную ценность в диагностике степени поражения почек при ГВ и определения тактики ведения пациента, так как является более ранним диа-гностическим критерием развития почечного синдрома, чем появление гема-турии. Динамический контроль проводится в зависимости от почечного син-дрома: при отсутствии - 1 раз в неделю, при наличии  - через день. При по-чечном синдроме отмечается повышение продуктов деградации фибрина в моче, снижение суммарной фибринолитической активности мочи за счет по-вышения ингибиторной активности.   

Иммунологический анализ ПК  служит вспомогательным диагности-ческим тестом, позволяющим оценить эффективность терапии и провести её коррекцию. Иммунология ГВ в настоящее время интенсивно изучается, од-нако каких-либо патогномоничных имму¬нологических тестов не найдено. При ГВ отмечается повышение IgG или А, уровня ЦИК, повышение концен-трации IL – 1 и TNF, дисбаланс содержания компонентов системы компле-мента. При ГВ установлен дефицит компонента системы комплемента C2 и С4, снижение C3 и пропердина и увеличение концентрации C3d в острой стадии болезни. Под воздействием адекватной терапии происходит нормализация этих показателей, идущая параллельно клиническому улучшению.

Анализ кала на скрытую кровь служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно – кишечного тракта.

Серологические и микробиологические исследования биосубстратов (кровь, моча, слюна) не являются определяющими для постановки диагноза ГВ, а служат для выявления этиологического агента. Не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений инфекционно – воспалительного процесса определяется титр антител к вирусам (вирусные гепатиты, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барр, аденовирус и др.), гельминтам, микоплазме, хламидиям, токсоплазме и т.п. 

III ЭТАП - ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЙ

Инструментальные методы обследования проводятся по показаниям в индивидуальном порядке и служат, как правило, диагностическими компо-нентами осложнений ГВ:

УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличе-ние размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может со-провождать абдоминальный синдром. В ряде случаев, при непостоянных болях в животе, изменения внутренних органов, выявляемые при УЗИ, под-тверждают абдоминальную локализацию процесса и помогают своевременно назначить адекватную терапию. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клиниче-ской картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения раз-меров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжи-стость по ходу сосудов.

ЭКГ  - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Биопсия кожи  показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических случаях. Результаты биопсии кожи при ГВ указывают на лейкоцитарную инфильтрацию стенки сосуда с периваскулярным скопле-нием макрофагов, некроз мелких сосудов и скопление тромбоцитов.

Чрезкожная пункционная биопсия почек проводится при остаточном изолированном мочевом синдроме. Результаты биопсии почки могут граду-ироваться согласно классификации международной группы по изучению бо-лезней почек у детей (ISKDC) от I до VI стадии. Характерно первичное про-лиферативного повреждение капилляров клубочков, при котором вовлечены в патологический процесс эндотелиальные и мезангиальные клетки. Имму-нофлюоресцентный анализ указывает на увеличение IgA с IgG, C3 и фибри-ном в мезенгиальных клетках.

2.1 Терапевтические алгоритмы геморрагического васкулита.

Тактика ведения больного зависит от формы, течения, степе¬ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо¬бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических направлений.

I. Стандартный терапевтический комплекс назначается при любой форме острого ГВ. Это минимальный комплекс режимно – медикаментозных мероприятий, составляющий основу терапии ГВ. Он может быть использо-ван отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнитель-ными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходи-мости.       

1.      Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Ос-нову диетического питания при ГВ составляет стол № 5 по Певзнеру с ис-ключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ,  копченостей и т.п.

При абдоминальном синдроме показан голод 2-3 дня. Голодание пред-полагает введение парентерально 5 – 10 % растворов глюкозы и 0,9 % рас-твора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ес-сентуки - 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская  и др. Затем назначается стол № 1Б на 3 – 5 дней, затем №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение  1-2 недель с последующим пере-ходом на стол № 5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. Рас-ширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, ин-дейка), творог.

При почечном синдроме назначается стол № 7 по Певзнеру с обяза-тельным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мяс-ные, рыбные и молочные блюда.

2.      Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий.

3.      Медикаментозная терапия:

•        Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3-6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 – 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 – 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время – 1,5 – 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 - 21 дней, не смотря на оди-наковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирова-ние фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания цАМФ).  Трен-тал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуля-торное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной ак-тивности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроцирку-ляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических прояв-лений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии.     

•        Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 – 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки по-сле еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоми-нальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назна-чаются только парентерально.

II. Дополнительный терапевтический комплекс применяется инди-видуально в зависимости от степени тяжести ГВ, вида синдромов и показате-лей коагулограммы.

•        Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почеч-ном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титро-вания) при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки, среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки,  тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки. Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении  к лечению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III или трансфузии свеже-замороженной плазмы 10 – 15 мл/кг·сутки 2 раза в неделю.

•        Инфузионная терапия проводится 5 % раствором глюкозы, физио-логическим раствором 10 – 15 мл/кг·сутки с целью улучшения реологиче-ских свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интокси-кации.

•        Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются или имперически в зависимости от предполагаемого этиологического факто-ра, или на основании результатов микробиологического и/или серологиче-ского исследования.  

•        Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллерго-анамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в среднетерапев-тических возрастных дозировках.

III. Альтернативный терапевтический комплекс применяется при неэффективности стандартных и дополнительных комплексов терапии, выби-раются индивидуально в зависимости от вида преобладающего синдрома. Показаны при молниеносном течении ГВ, частом рецидивировании, некро-тическом кожном синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС

Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия  солю-медролом 30 мг/кг·сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30- ми-нутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15-20 мг/кг·сутки 3-5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг·сутки в течение 14 - 21 дня с постепенной отменой.

Эффективно использование стероидов 1 мг/кг в сутки в течение 10 - 14 дней для профилактики нефрита  (Mollica F. Et al., 1992). А в лечении абдо-минального синдрома при ГВ использование стероидов спорно, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоми-нальной боли, диарреи, крови в кале), имеется много побочных эффектов (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).

•        Цитостатические препараты - используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю № 3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в № 3-5, 6- меркаптопурин 20 мг/м2 ·сутки per os 3 – 5 недель.  

•        Плазмаферез особенно эффективен при наличии высокого содержа-ния ЦИК. Проводят замену 40 – 50 % объема циркулирующей плазмы у де-тей до 10 лет, 60 – 70 % - старше 10 лет. Первые 3-4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1-3 дня, количество сеансов зависит от эффекта терапии. Заме-щение  плазмы  проводят физиологическим раствором, глюкозо – солевыми растворами, свежезамороженной плазмой. Лечебный плазмаферез успешно сочетается с глюкокортикостероидной терапией.

•        Низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены (3 – 4 се-анса) и затем на рефлексогенные зоны на уровне Тh1х – Thхп (6 – 7 сеансов) рекомендуется больным ГВ при рецидивирующем течении и длительной ге-матурии.

Критериями эффективности лечения служат наличие положительной клинической динамики (купирование абдоминального  синдрома, кожных высыпаний, гематурии), нормализация гемостазиологических показателей.

2.2 Диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия при геморрагическом васкулите.

После выписки из стационара за больным ГВ наблюдает педиатр. Дис-пансерный учет у педиатра в течение 2-х лет по достижении стойкой ремис-сии или у нефролога в течение 5 лет при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца. Общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца. Анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 меся-цев, при поражении почек - 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев. Общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного син-дрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Нечипоренко и по Зимницкому 1 раз в месяц в течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз в 6 месяцев. Исследование фибринолиза мочи про-водится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения. УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям. Контроль ЭКГ 1 раз в год. Серологическое ис-следование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год. Осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год. Весь период диспансерного наблюдения рекомендуется диета согласно столу № 5 по Певзнеру с исключением облигатных аллергенов, при наличии почечного синдрома – стол № 7. Санация хронических очагов инфекции и противорецидивная терапия 2 раза в год (весна, осень) противовоспалитель-ными препаратами в течение 7-10 дней. Весь период диспансерного наблю-дения противопоказаны профилактические прививки (за исключением эпидпоказаний) и проведение реакции Манту, введение иммуноглобулинов, белковых препаратов. Так же рекомендовано освобождение от занятий физ-культурой в основной группе на 1 год. Следует избегать переохлаждения, стрессовых ситуаций, физических и эмоциональных перегрузок. С подрост-ками проводятся занятия по профориентации (работа вне контакта с химиче-скими веществами, аллергенами, холодом и др.).

Реабилитация детей, перенесших ГВ, должна быть направлена на про-филактику рецидивов и коррекцию патологического процесса, который по-служил пусковым фактором развития геморрагического васкулита. Поэтому должна проводиться индивидуальная коррекция курса реабилитации для каждого пациента. Однако имеются общие принципы реабилитационных ме-роприятий для детей с геморрагическим васкулитом.

1. Оптимизация режима дня – важное условие успешного оздоровления детей. В связи с тем, что одним из провоцирующих ГВ факторов являются эмоциональные перегрузки, и дети имеют функциональные нарушения со стороны центральной и вегетативной нервной системы, необходимо исклю-чить у них занятия и игры, приводящие к переутомлению и перевозбужде-нию. Ограничения требует просмотр телепередач, видеофильмов, посещение школьниками дискотек. Соотношение сна и бодрствования в режиме суток у детей должно приближаться к 1:1,2 – 1,3, т.е. ночной сон должен быть про-должительностью около 10 часов и обязательным является в зависимости от возраста или дневной сон (1-2 часа), или спокойный отдых. Важны прогулки на свежем воздухе.

2. Организация рационального питания основана на следующих прин-ципах: исключение облигатных аллергенов; использование оптимального ко-личества белков, жиров, углеводов, минеральных солей; включение продук-тов, обогащенных пектинами, для выведения из организма ксенобиотиков; профилактика дефицита витаминов; использование продуктов, содержащих клетчатку, для обеспечения регулярного пассажа содержимого кишечника; регулярное назначение кисломолочных продуктов для нормализации мик-роэкологии кишечника; включение в рацион продуктов, богатых полинена-сыщенными жирными кислотами и регулирующие процессы перекисного окисления липидов (растительные масла, рыба, орехи, семена тыквы и под-солнуха); естественная витаминизация организма (продукты, богатые вита-минами и микроэлементами - шиповник, петрушка, сельдерей, лук-порей, сладкий перец, чеснок, салат, черноплодная рябина, облепиха,  греча, под-солнечное и оливковое масла, кукуруза, зеленый горошек, черная смороди-на, брюссельская капуста, яблоки, морская капуста, кальмары, овес, редис, черноплодная рябина, щавель, укроп, свекла, клюква, изюм, курага, черно-слив).

3. Закаливание, общеукрепляющая и лечебная физкультура как основ-ные методы повышения сопротивляемости ребенка инфекционным агентам. Закаливание не требует очень низких температур, важна контрастность тем-пературы и систематичность проведения процедур. Хорошо закаливают воз-действия на подошвы ног, на кожу шеи, поясницы, однако для получения равномерного эффекта лучше воздействовать на кожу всего тела. Макси-мальная длительность холодового воздействия не должна превышать 10 – 15 минут, важна его повторяемость и постепенность. Важно создать стимули-рующее температурное окружение: соответствующую погоде одежду, нор-мальную температуру в квартире (18–20° днем и на 2–4°C ниже ночью). Можно использовать все виды закаливающих процедур: воздушные ванны, купание, плавание в бассейне, контрастный душ, посещение бани и облива-ние холодной водой. Закаливающие процедуры необходимо сочетать с про-ведением гимнастики и массажа стоп.

4. Повышение адаптационных возможностей детского организма может быть достигнуто активным использованием в восстановительном комплексе общеукрепляющих и биостимулирующих средств, способствующих норма-лизации гомеостаза: витамины С, А, Е, В1, В6, В15, липоевая кислота, 

5. Санация очагов инфекции как профилактика рецидивов ГВ. Наибо-лее часто встречаются хронически очаги инфекции в носоглотке – аденоиди-та, синусита, тонзиллита и т.п. В комплекс мероприятий, направленных на санацию очагов инфекции, включают промывание носовых ходов («назаль-ный душ») гипертоническими солевыми растворами и отварами трав (ро-машки, эвкалипта, календулы), ингаляции антибактериальных средств и сме-си сока коланхоэ, промывание носоглотки раствором фурациллина «мето-дом перемещения», закапывание в нос сока коланхоэ, алоэ,  оливкового, пер-сикового, облепихового масла или комплексного препарата из растительных масел, эндоназальные ингаляции Биопарокса, эндоназальный электрофорез с кальцием, алоэ, применение комбинированных растительных препаратов Синупрет, Синуфорте, местное воздействие на миндалины (промывание ла-кун небных миндалин, полоскание глотки, ежедневный туалет полости рта и глотки, оросептики в виде сосательных таблеток), ароматерапия (эфирные масла эвкалипта, кедра, чайного дерева, лаванды, грейпфрута), УФО (наружно и на миндалины), УВЧ-, СВЧ- и УЗ-терапию, гелий-неоновый лазер с длиной волны 0,63 мкм. 

5. Фармакологическая иммунокоррекция в программе реабилитации при ГВ предполагает применение лекарственных средств, обладающих им-мунотропной активностью и обеспечивающих эффективную иммунную за-щиту с целью профилактики респираторных вирусных инфекций. Использу-ются препараты интерферонов (виферон, гриппферон),  индукторы интерфе-ронов (амиксин, циклоферон, анаферон детский, арбидол).

6. Фитотерапия с использованием лекарственных растений детоксици-рующего, противовоспалительного и иммуномоделирующего действия: овес обыкновенный, листья смородины черной,  плоды шиповника, ноготки ле-карственные, кукурузные рыльца, брусника, душица обыкновенная, петруш-ка огородная, ширица жминдовая (амарант).

Заключение

Поставленная цель в работе достигнута.

В итоге работы можем сделать следующие выводы:

1.     Геморрагический васкулит – это системное поражение сосудов кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. За рубежом геморрагический васкулит известен как пурпура Шенляйна-Геноха.

2.     Болезнь Шенляйна-Геноха – заболевание аутоиммунное. Оно начинается, когда организм вырабатывает слишком много иммунных комплексов. При этом поражаются стенки сосудов, повышается их проницаемость. Это приводит к отекам, сыпи и другим проявлениям болезни.

3.     Течение геморрагического васкулита может быть молниеносным, острым, подострым, затяжным и хроническим.

4.     Диагноз ставят на основании симптомов. Так как они неспецифичны, то требуется, чтобы было хотя бы два симптома, чтобы подозревать геморрагический васкулит: характерная сыпь, возраст начала болезни (не более 20 лет), обнаружение при биопсии гранулоцитов и боли в животе.

5.     Также делают анализ крови. При абдоминальном синдроме проводят эндоскопическое исследование.

6.     Дифференцировать геморрагический васкулит нужно с тромбоцитопенической пурпурой, сывороточной болезнью, криоглобулинемией.

7.     Лечение геморрагического васкулита – задача сложная. Лечение комплексное, оно включает диету (детям нельзя употреблять цитрусовые, какао, кофе, шоколад, землянику, клубнику, продукты, к которым имеется индивидуальная непереносимость), постельный режим и медикаментозную терапию. Назначают вещества, препятствующие свертыванию крови. В некоторых случаях для предотвращения тромбообразования, назначают активаторы фибринолиза. Обязательно лечат поражения внутренних органов, назначают противовоспалительные препараты, причем часто это стероидные гормоны. Также назначают средства, угнетающие иммунную систему.

8.     Прогноз заболевания благоприятный.

9.     После выписки из стационара пациенты находятся на диспансерном учете у кардиоревматолога. Первые полгода ребенок должен проходить обследование раз в месяц, сследующие полтора года – каждые три месяца. А через два года после выписки достаточно появляться у врача раз в полгода.

10.                       Детям, находящемся на учете нельзя ставить профилактические прививки, им противопоказано санаторно-курортное лечение.

11.                       При отсутствии обострений в течение пяти лет пациенты снимаются с диспансерного учета.

12.                       Для профилактики геморрагического васкулита нужно своевременно лечить инфекционные заболевания. Важно укреплять иммунитет, закаляться, устранять возможные аллергены и с осторожностью назначать любые лекарственные препараты. Кроме того, нужно правильно питаться и не изнурять ребенка физическими нагрузками.

Список литературы

1.      Зиновьева Г.А. Геморрагический васкулит у детей: клиника и лече-ние // Российский педиатрический журнал. – 2013, № 1. – с. 24 – 26.

2.      Ильин А.А. Геморрагический васкулит у детей. – Автореф. дис. … д – ра мед.наук: Л - д, 2013. – 40 с.

3.      Козарезова Т.И. состояние свертывающей системы крови и фибри-нолиза крови и мочи у детей, больных геморрагическим васкулитом // Авто-реф. дис. … канд. мед.наук: М., 2014. – 18 с.

4.      Козарезова Т.И., Смирнова Л.А. Ведение больных геморраическим васкулитом в разных возрастных группах // Методические рекомендации: Мн., 2012. – 19 с.

5.      Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей // Учебное пособие. Мн.: Белорусская наука, 2014. –  383 с.

6.      Кувшинников В.А. Геморрагический васкулит у детей // Учебно – методическая разработка для студентов: Мн., 2013. – 20 с.

7.      Кувшинников В.А. геморрагический васкулит у детей // Белорус-ский медицинский журнал. – 2014, № 3. – с. 12 – 16.

8.      Плахута Т.Г. Современные принципы лечения геморрагического васкулита у детей // Педиатрия. – 2012, № 2. – с. 82 – 85.