Дифференцированная диагностика и лечение при анемиях

Текст:

ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКИ БАШКОРТОСТАН

УФИМСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ

КУРСОВАЯ РАБОТА

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ

ПМ 02 Лечебная деятельность

060101 Лечебное дело

Студент ______________ И. И. Тагиров

07.05.2016 г.

Оценка выполнения и защиты курсовой работы _____________

Руководитель______________ И. И. Якушева

15.05.2016 г.

Уфа, 2016 г.

Оглавление:

Введение........................................................................
..........................................4

Глава 1. Общее описание анемии...….………………………………………...6

1.1 Патогенез……………………………………………………………………...6

1.2 Классификация анемий………………………………………………..……8

1.3 Этиология…………………….……………………………………………...11

1.4 Клиническая картина анемии.…………………………………………...12

1.5 Анемия при беременности.………...……………………………………...13

Глава 2. Диагностика анемии………………………………………...………15

2.1 Диагностика железодефицитной анеми………………….....…………...15

2.1.1 Этиология железодефицитной анемии………………………...………...15

2.1.2 Патогенез железодефицитной анемии…………………………………..15

2.1.3 Симптомы железодефицитной анемии. ………………………...………16

2.1.4 Лабораторная диагностика железодефицитной анемии. ………………16

2.2 Диагностика железодефицитной анеми………………………………...18

2.2.1 Этиология B12-дефицитной анемии……….......………………………... 18

2.2.2 Симптомы В12-дефицитной анемии……………….....………………... 20

2.2.3 Диагностика В12-дефицитной анемии………………...………………... 20

2.3 Аутоиммунная гемолитическая анемия………………............………...22

2.3.1 Этиология B12-дефицитной анемии……………………….....………... 22

2.3.2 Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии……………………23 2.3.3 Диагностика Аутоиммунной гемолитической анемии………………..23

2.4 Аплостическая анемия……………………………………………………24

2.4.1 Этиология апластической анемии……………………...………………...24 2.4.2 Симптомы апластической анемии…………………...…………………...24 2.4.3 Диагностика апластической анемии…………………..…………………25

Глава 3. Диагностика анемии……………………………………………..….27

3.1 Лечение железодефицитной анемии…………………..……............……27

3.1.1 Программа лечения железодефицитной анемии……....………...............27

3.1.2 Препараты, применяемые при лечении железодефицитной анемии…...28

3.2 Лечение B12-дефицитной анемии……………………….......................... 28

3.2.1 Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии…..…29

3.2.2 Принципы терапии………………………............………………………...30

3.2.3 Критерии оценки эффективности терапии………………………............30

3.3 Лечение аутоиммунной гемолитической анемии……………………30

3.4 Лечение аплостической анемии………………………...……………….. 32

1.1.1 Переливание крови. ………………………...…………….…………...….32

1.1.2 Пересадка костного мозга. ………………………...………..……………32

1.1.3 Лечение иммуносупрессорами. ………………………...….…………….32

1.1.4 Антибиотики и противовирусные средства. ………………………........33

Заключение……………………….............………………………...…………...35

Список использованной литературы ……………………….........................36

Введение

Данные Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) свидетельствуют о том, что анемия требует пристального внимания, так как вопросы диагностики и возможности современной терапии все еще остаются малоизученными. Несмотря на то, что в детском возрасте могут возникнуть любые варианты анемий, центральное место все же занимают анемии, связанные с дефицитом веществ (в частности железа), необходимых для нормального кроветворения. В то же время отдельные клинические формы анемий развиваются в результате разнообразных воздействий и имеют сложный патогенез, как, например, анемия хронических заболеваний. При наличии анемии замедляется рост ребенка, нарушается его гармоничное развитие, чаще развиваются интеркуррентные заболевания, формируются очаги хронической инфекции, отягощается течение других патологических процессов. Глубокие тканевые и органные изменения при анемическом синдроме приводят к развитию гипоксии и расстройствам клеточного метаболизма. Своевременная диагностика, восполнение дефицита железа, лечение самой анемии и сопутствующих заболеваний способствуют полному выздоровлению. Благодаря широкому внедрению в практику современных гематологических анализаторов, позволяющих учитывать различные эритроцитарные индексы, а также введению новых лабораторных показателей обмена железа значительно расширились возможности дифференциальной диагностики анемии. Актуальной проблемой остается поиск доступных лабораторных методов, позволяющих проводить дифференциальную диагностику анемических состояний.

Причины и механизмы развития анемий весьма многочисленны и разнообразны. В основе их развития может лежать как первичное поражение костного мозга (аплазия, лейкозы), так и различные «негематологические» заболевания, разнообразные по своей этиологии, клиническим проявлениям, прогнозу, методам диагностики и лечения. Кроме того, часто анемический синдром сопровождает течение других болезней. Генез анемий различен, клинико–гематологическая симптоматика их разнообразна. В связи с этим вопросы диагностики и лечебной тактики нередко вызывают определенные затруднения, а иногда решаются без учета современных представлений о механизмах развития заболевания, значимости и дифференциальной тактики терапии.

Объектами исследования данной курсовой работы были выбраны основные виды анемий:

1) Железодифицитаная анемия.

2) Постгеммарогическая анемия.

3) В12 и фолиеводиффицитная анемия.

4) Гемолитическая анемия.

5) Апластическая анемия.

Цель курсовой работы заключается в глубоком изучении дифференциальной диагностики и лечении выбранных видов анемий, согласно современным технологиям способствующих своевременной постановке диагноза, а так же назначению незамедлительного лечения в зависимости от типа анемии.

Глава 1. Общее описание анемии

Анемия (греч. αναιμία — малокровие) или малокровие — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний. Следует различать гидремию (псевдоанемию, например, беременных) и анемию — при гидремии число форменных элементов и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови.

1.1 Патогенез

Существует три основных патогенетических фактора анемий:

1) кровопотери,

2) нарушенное кроветворение и

3) повышение кроверазрушения.

В клинической практике нередко наблюдается сложное переплетение ряда внутренних и внешних причин, приводящих к снижению содержания гемоглобина и эритроцитов в периферической крови.

Патогенез острых постгеморрагических анемий сводится к потере крови и уменьшению объема циркулирующих эритроцитов. Компенсаторное поступление тканевой жидкости в кровяное русло приводит к разжижению крови, к снижению концентрации гемоглобина и эритроцитов. В ответ на острую кровопотерю организм начинает вырабатывать больше эритропоэтина, стимулирующего повышенный костномозговой эритропоэз. При достаточных запасах железа и других гемопоэтических факторов уже через 2—3 недели восстанавливается нормальный состав красной крови. Хронические кровопотери, даже незначительные, приводят, как правило, к истощению запасов железа, особенно в тех случаях, когда эти кровопотери сочетаются с пониженной секреторной активностью желудка и нарушением всасывания пищевого железа. В итоге дефицит железа в организме приводит к понижению процента насыщения им специфического β-глобулина—сидерофиллина (трансферина) и к пониженному поступлению железа в костный мозг. Понижение секреторной активности желудка в некоторых случаях также может приводить к дефициту железа и развитию железодефицитной анемии и без кровопотери. Аналогичное состояние может наблюдаться при нарушении всасывания железа в кишечнике при энтеритах, после обширных резекций кишечника, при глистных инвазиях и т. д.

Кроме того, железодефицитные анемии могут наступать без кровопотери и без нарушения функций желудочно-кишечного тракта — юношеский хлороз, анемия первой половины беременности. При юношеском хлорозе механизм развития анемии объясняется (в определенной степени гипотетически) повышенной утилизацией железа тканями в период роста и полового созревания (под влиянием повышенно вырабатывающихся в этот период эстрогенов) в сочетании с появляющимися менструальными кровотечениями и нередко неполноценным питанием. Железодефицитные анемии первой половины беременности связаны с расходованием запасов железа из организма матери на построение эритроцитов и других тканей плода.
Относительный дефицит железа и развитие гипохромных анемий наблюдаются при инфекциях и интоксикациях (ревматизм и другие коллагенозы, гнойная инфекция, тиреотоксикозы) как следствие повышенного поглощения железа ретикулоэндотелием в сочетании с нарушением белкового обмена и снижением содержания трансферина.

Отложение в органах железа при недостаточном его использовании для эритропоэза и высоком содержании в сыворотке крови наблюдается при так называемых ферро-ахрестических анемиях. Это связано с недостаточным образованием протопорфнрина, необходимого для синтеза гема, или с нарушением связывания протопорфирина с железом. Недостаточное гемоглобинообразование ведет к гипохромной анемии. Такое нарушение может наступить вследствие свинцовой интоксикации или быть наследственным генетическим дефектом.

Нарушение кровообразования может быть связано также с недостатком в организме витамина В12 вследствие атрофии слизистой оболочки желудка и нарушения секреции добавочными клетками внутреннего фактора (гастромукопротеина), необходимого для всасывания витамина В12 в кишечнике. Недостаток витамина В12 может возникнуть также при тотальной и субтотальной резекции желудка, при нарушениях всасывания витамина В12 в случае глистной инвазии широким лентецом, поглощающим витамин В12, при дивертикулезе тонких кишок и при «синдроме слепой петли», сопровождающихся развитием микробной флоры, потребляющей витамин В12. В результате недостатка витамина В13 развивается так называемое мегалобластическое кроветворение. В основе его лежит нарушение синтеза РНК в ядрах эритробластов со снижением их способности к размножению и сохранением способности к росту и насыщению гемоглобином. Следствием мегалобластического кроветворения является развитие гиперхромной макроцитарной анемии. Подобное состояние может наблюдаться и при дефиците фолиевой кислоты, который, как и дефицит витамина В12, может иметь место при беременности.

Остеопластические метастазы рака в костный мозг и лейкозная метаплазия также ведут к А., связанной с редукцией эритропоэтического ростка костного мозга.

А вследствие повышения кроверазрушения (гемолитические А.) развиваются в результате внутреннего дефекта эритроцитов, который чаще носит врожденный характер, но может быть и следствием внешнего воздействия на них (см. Гемолитическая анемия).

1.2 Классификация анемий

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,86—1,1. В зависимости от него различают такие анемии:

Гипохромная анемия Гипохромные — ЦП < 0,86 (по некоторым источникам ниже 0,8):

· железодефицитная анемия

· талассемия

Нормохромная анемия Нормохромные — ЦП 0,86—1,1:

· гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)

· постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)

· неопластические заболевания костного мозга

· апластические анемии

· внекостномозговые опухоли

· анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

Гиперхромная анемия Гиперхромные — ЦП > 1,1:

· витамин B₁₂-дефицитная анемия

· фолиеводефицитная анемия

· миелодиспластический синдром

По степени тяжести

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

· Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;

· Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;

· Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.

· Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.

· Гипорегенераторная (витамин B₁₂-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

· Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).

· Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

· Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа

· Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге

· Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей

· Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов

· В₁₂ — и фолиеводефицитные анемии

По этиологии Анемии при хронических воспалениях:

· При инфекциях

· При коллагенозах

· Мегалобластные анемии

· Пернициозная анемия

· Гемолитический миокардит

1.3 Этиология

По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 большие группы, как предлагал М. П. Кончаловский, а позднее нескольео видоизменил И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев.

II. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

1) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия

2) хроническая (гипохромная) постгеморрагическая анемия

III. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

А. Железодефицитные анемии

Б. Железорефрактерные ( сидероахрестические ) анемии

В. В-12 фолиево-дефицитные анемии

Г. Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза

Д. Апластические ( гипопластические) анемии

Е. Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

IV. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)

1.4 Клиническая картина анемии

Любая анемия развивается постепенно, за исключением, разве что, постгеморрагической ее разновидности. Нередко данное состояние вообще никак себя не проявляет и выявляется случайно при лабораторном анализе у человека, не предъявляющего каких-либо жалоб на самочувствие.

Однако при длительном существовании анемии, даже в легкой форме, больной отмечает быструю утомляемость и слабость в течение дня, снижение концентрации внимания и общее недомогание. Такие симптомы обусловлены недостаточным обеспечением кислородом периферических органов и тканей и при выраженной анемии они нарастают вплоть до невозможности выполнять повседневную работу и даже вставать с кровати без усилий. Для анемии также характерна одышка при незначительной физической нагрузке из-за гиперкапнии – повышенной концентрации углекислоты в крови, оказывающей стимулирующее воздействие на дыхательный центр головного мозга. Пациенты также жалуются на сердцебиение, шум в ушах, головную боль, снижение аппетита и полового влечения, диссомнию – расстройство сна.

При физикальном обследовании видимые слизистые (в полости рта) и кожные покровы больного бледные, иногда мраморного оттенка, губы белесые с трещинами, шелушением и краснотой по линии смыкания (хейлоз), сердечный толчок при пальпации усилен, фонендоскопом выслушиваются функциональные шумы в сердце.

При анемии тяжелой степени, например, после острой массивной кровопотери, возможно развитие сердечной недостаточности с отеком легких и других внутренних органов, дыхательной недостаточностью, кровохарканьем и акроцианозом – синюшностью губ, пальцев на конечностях. Такие пациенты нуждаются в неотложных медицинских мероприятиях – переливании крови, масочных ингаляциях кислорода с взвесью частиц этилового спирта и т.п.

Вышеописанные общие симптомы патологии могут дополняться и другими проявлениями в зависимости от этиологии анемии и фонового заболевания. При В12-дефицитной анемии выявляются расстройства кожной чувствительности на различных участках тела, при гемолитической анемии – желтуха, при злокачественной анемии – ахлоргидрия (отсутствие соляной кислоты в желудочном соке, приводящее к диспепсическим нарушениям – боли и вздутие живота, тошнота).

1.5 Анемия при беременности

Из всех видов анемий при беременности наиболее часто возникает железодефицитная анемия[1]. Это связано с увеличивающейся потребностью железа с 0,6 до 3,5 мг/сутки, что превышает способность всасывания его из пищи (1,8—2 мг/сутки). Железорасходуется на формирование плода и плаценты.

Если заболевание сохраняется при беременности, это может привести к серьёзным последствиям:

· Плод может недополучить кислород, который нужен для нормального развития, особенно головного мозга;

· Женщины с тяжёлыми формами анемии хуже себя чувствуют во время беременности;

· Растёт вероятность преждевременных родов;

· После родов выше риск развития инфекций.

От анемии беременных следует отличать физиологическую гиперплазию, при которой из-за увеличения на 23-24 % массы крови показатели гематокрита, гемоглобина и количества эритроцитов снижаются. Гиперплазия проходит бессимптомно, не требует лечения и в течение 1—2 недель после родов исчезает.

Средние величины гемопоказателей во время нормальной беременности и вне нее.
Показатели	У небеременной	У беременной
Hb, г/л	145-125	105-110
Эритроциты × 10¹² /л	3,7±0,25	3,25±0,25
Ретикулоциты, ‰	5-10	10-25
Гематокрит, ‰	40-42	33-35
Лейкоциты ×10⁹/л	7±3	10±5
Тромбоциты ×10⁹/л	300	150
СОЭ мм/час	13-26	50-80

Глава 2. Диагностика анемии

2.1 Диагностика железодефицитной анемии

Железодефицитная анемия - гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме. Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм.

2.1.1 Этиология железодефицитной анемии

Основной этиопатогенетический фактор развития железодефицитной анемии - дефицит железа. Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний являются:

1. потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%):

2. недостаточное усваивание железа:

3. повышенная потребность в железе:

4. недостаточное поступление железа с пищей:

2.1.2 Патогенез железодефицитной анемии.

Патогенетически развитие железодефицитного состояния можно условно разделить на несколько стадий:

1. прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) - отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа;

2. латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) - дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге;

3. выраженный дефицит железа = железодефицитная анемия - дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит.

2.1.3 Симптомы железодефицитной анемии.

Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени снижения гемоглобина, а от продолжительности заболевания и возраста больных.

2.1.4 Лабораторная диагностика железодефицитной анемии.

Основные ориентиры в лабораторной диагностике железодефицитнойанемииследующие:

1. Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах (норма 27-35 пг) снижено. Для его вычисления цветовой показатель умножают на 33,3. Например, при цветовом показателе 0,7 х 33,3 содержание гемоглобина равно 23,3 пг.

2. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена; в норме она составляет 31-36 г/дл.

3. Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка периферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците; в норме соотношение центрального просветления к периферическому затемнению равно 1:1; при железодефицитной анемии - 2+3:1.

4. Микроцитоз эритроцитов - уменьшение их размеров.

5. Разная по интенсивности окраска эритроцитов - анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов.

6. Разная форма эритроцитов - пойкилоцитоз.

7. Количество ретикулоцитов (при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии) при железодефицитной анемии остается в норме.

8. Содержание лейкоцитов также в пределах нормы (за исключением случаев кровопотери или онкопатологии).

9. Содержание тромбоцитов чаще остается в пределах нормы; умеренный тромбоцитоз возможен при кровопотере в момент обследования, а содержание тромбоцитов уменьшается, когда в основе железодефицитной анемии лежит кровопотеря вследствие тромбоцитопении (например, при ДВС-синдроме, болезни Верльгофа).

Биохимический анализ крови:

1. Снижение содержания железа в сыворотке крови (в норме у мужчин 130 мкмоль/л, у женщин 12-25 мкмоль/л).

2. ОЖСС повышена (отражает количество железа, которое может быть связано за счет свободного трансферрина; ОЖСС в норме - 30-86 мкмоль/л).

3. Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом; их уровень повышен у больных железодефицитной анемией (у больных анемией хронических заболеваний - в норме или снижен, несмотря на аналогичные показатели обмена железа.

4. Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (определяется путем вычитания из показателей ОЖСС показателя содержания сывороточного железа).

5. Процент насыщения трансферрина железом (отношение показателя железа сыворотки крови к ОЖСС; в норме 16-50%) снижен.

6. Уровень сывороточного ферритина тоже снижен (в норме 15-150 мкг/л).

Обследование больных с железодефицитной анемией

Для исключения анемий, имеющих общие черты с железодефицитной анемией, и выявления причины дефицита железа необходимо полное клиническое обследование больного:

Общий анализ крови с обязательным определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, изучением морфологии эритроцитов.

Биохимический анализ крови:определение уровня железа, ОЖСС, ферритина, билирубина (связанного и свободного), гемоглобина.

Во всех случаях необходимо исследовать пунктат костного мозга до назначения витамина В12 (прежде всего, для дифференциальной диагностики с мегалобластной анемией).

2.2 Диагностика B12-дефицитной анемии

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

2.2.1 Этиология B12-дефицитной анемии

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
- низкое содержание в рационе;

- вегетарианство;

- низкая абсорбция;

- дефицит внутреннего фактора;

- пернициозная анемия;

- гастрэктомия;

- поверждение эпителия желудка химическими вещества;

- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);

Причинами дефицита фолатов могут быть:

1. Недостаточное поступление

- скудный рацион;

- алкоголизм;

- нервно-психическая анорексия;

- парентеральное питание;

- несбалансированное питание у пожилых.

2. Нарушение всасывания

- мальабсорбция

- изменения слизистой оболочки кишечника

- целиакия и спру

- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки

- прием антиконвульсантов

3. Увеличение потребности

- беременность

- гемолитическая анемия

- эксфолиативный дерматит и псориаз

4. Нарушение утилизации

- алкоголизм;

- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;

- врожденные нарушения метаболизма фолатов.

2.2.2 Симптомы В12-дефицитной анемии:

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:

- поражение крови;

- поражение ЖКТ;

- поражение нервной системы.

2.2.3 Диагностика В12-дефицитной анемии:

1. Клинический анализ крови:

- снижение количества эритроцитов

- снижение гемоглобина

- повышение цветного показателя (выше 1.05)

- макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)

- базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота

- появление ортохромных мегалобластов

- снижение ретикулоцитов

- лейкопения

- тромбоцитопения

- снижение моноцитов

- анэозинфилия

2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными вальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и ипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

2.3 Аутоиммунная гемолитическая анемия

Под названием гемолитические анемии объединяется группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся повышением внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

2.3.1 Этиология аутоиммунной гемолитической анемии

Иммунные гемолитические анемии могут возникать под влиянием антиэритроцитарных изо- и аутоантител и, соответственно, подразделяются на изоиммунные и аутоиммунные.

К изоиммунным относятся гемолитические анемии новорожденных, обусловленные несовместимостью по системам АВО и резус между матерью и плодом, посттрансфузионные гемолитические анемии.

При аутоиммунных гемолитических анемиях происходит срыв иммунологической толерантности к неизмененным антигенам собственных эритроцитов, иногда - к антигенам, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты.

Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам.

2.3.2 Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются быстро нарастающая слабость, одышка и сердцебиение, боли в области сердца, иногда в пояснице, повышение температуры тела и рвота, интенсивная желтуха. При хроническом течении процесса отмечают относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии.

2.3.3 Диагностика Аутоиммунной гемолитической анемии

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии ставят на основании наличия клинико-гематологических признаков гемолиза и выявления на поверхности эритроцитов аутоантител с помощью пробы Кумбса (положительная почти в 60% аутоиммунного гемолиза). Дифференцируют заболевание от наследственного микросфероцитоза, гемолитических анемий, связанных с дефицитом ферментов.

В крови - нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной выраженности, ретикулоцитоз, нормобласты. В ряде случаев в мазках крови обнаруживаются микросфероциты. Количество лейкоцитов может повышаться при гемолитическом кризе. Число тромбоцитов, как правило, в пределах нормы, но может встречаться тромбоцитопения. СОЭ значительно увеличена. В костном мозге наблюдается выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Содержание билирубина в крови, как правило, повышено за счет непрямого.

2.4 Аплостическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита.

2.4.1 Этиология апластической анемии

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

2.4.2 Симптомы апластической анемии

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

2.4.3 Диагностика апластической анемии

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге - нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.

Глава 3. Диагностика анемии

4.1 Лечение железодефицитной анемии

Во всех случаях железодефицитной анемии необходимо установить непосредственную причину возникновения данного состояния и по возможности ликвидировать ее (чаще всего устранить источник кровопотери или провести терапию основного заболевания, осложнившегося сидеропенией).

Лечение железодефицитной анемии должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и нацеленным не только на ликвидацию анемии как симптома, но и на ликвидацию дефицита железа и восполнение его запасов в организме.

3.1.1 Программа лечения железодефицитной анемии:

- устранение причины железодефицитной анемии;

- лечебное питание;

- ферротерапия;

- профилактика рецидивов.

Больным железодефицитными анемиями рекомендуется разнообразная диета, включающая мясные продукты (телятина, печень) и продукты растительного происхождения (бобы, сою, петрушку, горох, шпинат, сушеные абрикосы, чернослив, гранаты, изюм, рис, гречневую крупу, хлеб). Однако невозможно добиться противоанемического эффекта только диетой.

Согласно рекомендациям, разработанным ВОЗ, при назначении препаратов железа предпочтение отдают препаратам, содержащим двухвалентное железо. Суточная доза должна достигать у взрослых 2 мг/кг элементарного железа. Общая длительность лечения не менее трех месяцев (иногда до 4-6 месяцев). Идеальный железосодержащий препарат должен обладать минимальным количеством побочных эффектов, иметь простую схему применения, наилучшее соотношение эффективность/цена, оптимальное содержание железа, желательно наличие факторов, усиливающих всасывание и стимулирующих гемопоэз.

Показания к парентеральному введению препаратов железа возникают при непереносимости всех пероральных препаратов, нарушении всасывания (неспецифический язвенный колит, энтерит), язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения, при тяжелой анемии и жизненной необходимости быстрого восполнения дефицита железа.

3.1.2 Препараты, применяемые при лечении железодефицитной анемии:

- Жектофер (Jectofer);

- Конферон (Conferon);

- Мальтофер (Maltofer);

- Сорбифер дурулес (Sorbifer durules);

- Тардиферон (Tardiferon);

- Ферамид (Ferramidum);

- Ферро-градумет (Ferro-gradumet);

- Ферроплекс (Ferroplex);

- Ферроцерон (Ferroceronum);

- Феррум лек (Ferrum lek).

4.2 Лечение B12-дефицитной анемии

3.2.1 Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:

- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).

- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).

- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии

- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

3.2.2 Принципы терапии:

- насытить организм витамином

- поддерживающая терапия

- предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

3.2.3 Критерии оценки эффективности терапии:

- резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;

- полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 – 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

4.3 Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

При острых формах приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях назначают преднизолон в суточной дозе 60-80 мг. При неэффективности она может быть увеличена до 150 мг и больше. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. По мере стихания гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5-5 мг в день) до половины исходной. Дальнейшее снижение дозы препарата во избежание рецидивирования гемолитического криза осуществляют по 2,5 мг в течение 4-5 дней, затем еще в меньших дозах и с большими интервалами до полной отмены препарата. При хронической аутоиммунной гемолитической анемии достаточно назначить 20-25 мг преднизолона, а по мере улучшения общего состояния больного и показателей эритропоэза переводить на поддерживающую дозу (5-10 мг). При холодовой гемагглютининовой болезни показана аналогичная терапия преднизолоном.

Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии, связанных с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами, может быть рекомендована лишь больным, у которых кортикостероидная терапия сопровождается непродолжительными ремиссиями (до 6-7 мес.) или имеется резистентность к ней. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизинами, спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы. Однако они наблюдаются реже, чем до операции, и легче купируются с помощью кортикостероидных гормонов.

При рефрактерных аутоиммунных гемолитических анемиях в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессаты (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и др.).

В стадии глубокого гемолитического криза применяют переливания эритроцитной массы, подобранной с помощью непрямой пробы Кумбса; для снижения выраженной эндогенной интоксикации назначают гемодез, полидез и другие дезинтоксикационные средства.

Лечение гемолитико-уремического синдрома, который может осложнять течение аутоиммунных гемолитических анемий, включает кортикостероидные гормоны, свежезамороженную плазму, плазмаферез, гемодиализ, трансфузии отмытых или криоконсервированных эритроцитов. Несмотря на использование комплекса современных терапевтических средств, прогноз часто неблагоприятный.

4.4 Лечение аплостической анемии

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

4.4.1 Переливание крови.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.

4.4.2 Пересадка костного мозга.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

4.4.3 Лечение иммуносупрессорами.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет. Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

4.4.4 Антибиотики и противовирусные средства.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

Заключение:

В результате исследования данной работы на тему: "Дифференцированная диагностика и лечение при анемиях" были изучены вопросы, касающиеся основных видов анемии – клиника, лечение, диагностика, и сделаны следующие выводы:

Общими симптомами анемий являются:

Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость
Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами,
Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое
Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое

Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

Для выявления анемии необходимы:

1. Врачебный осмотр

2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением:

· Количества эритроцитов

· Количества ретикулоцитов

· Гемоглобина

· Гематокрита

· Среднего объема эритроцитов (MCV)

· Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)

· Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)

· Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)

· Количества лейкоцитов

· Количества тромбоцитов

Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

Вывод: в рамках данной курсовой работы мы разобрали принципы дифференциальной диагностики и лечения основных видов анемий.

Список использованной литературы:

1. Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005.

2. Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008.

3. Сайнов О.Л. Внутренние болезни, Мн: БГМУ, 2008. – 715с.

4. Павлов Э.А., Еременко М.А. Значение комплексного гематологического обследования для ранней диагностики дефицита железа и ЖДА // Гематол. и трансфуз.-1991.-№6.

5. Сучков А.В., Митирев Ю.Г. Анемия // Клин. мед.-1997.-№7.-С.71-75.

6. Тихомиров А.Л. Железо для будущей мамы // Здоровье.-2000.-№10.

7. Тихомиров А.Л., Сарсания С.И., Ночевкин Е.В. Современные

8. Принципы лечения железодефицитных анемий в гинекологической практике // Рус. мед. жур.-2000.-№9.

9. Харрисон Г.Р. Внутренние болезни. М.: Медицина.-1996.-т.7.-С.572-

10. 587.

11. Шехтман М.М., Бурдули Г.М. Болезни органов пищеварения и крови у беременных М.: "Триада-Х", 1997. – 302с.

12. Альпидовский В.К. Курс гематологии кафедры госпитальной терапии. Учебное пособие. – М.: Издательство РУДН, 2002.

13. 1Медицина и здоровье: www.eurolab/ Руководство по внутренним болезням Ф.И. Комаров, 2007.

14. 2Медицина meddd/