Анемии

Министерство образования и науки Российской Федерации

 ФГАОУ ВПО «Северо-Восточный федеральный

университет им. М.К. Аммосова»

Педагогический институт

Кафедра технологии

Реферат на тему: Анемии

Выполнила: студентка

1 курса группы Т-15

Шарина Туйаара

г.Якутск, 2015г.

Содержание

Введение

Острая анемия

Железодефицитная анемия

Хроническая анемия

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

Анемии вследствие нарушенного кровообразования

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)

Классификация анемий по частным признакам

Литература

Введение

        Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями.

      Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие:

• уменьшения количества эритроцитов в крови;
• падения содержания гемоглобина;
• появления в крови незрелых или патологически измененных эритроцитов;
• наличия эритроцитов с наследственным дефектом;
• потери способности гемоглобина связывать кислород и  других причин.

Чаше всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отмечается при анемиях.

Анемии возникают на почве:

• различных заболеваний и интоксикаций;
• недостатка факторов, участвующих в кроветворении;
• гипоплазии костного мозга;
• гемолиза эритроцитов;
• кровопотерь и т. д.

При анемиях на­рушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно  возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрессирующей  анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти.

Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств.

В основу классификаций анемий положен патогенетический принцип. По патогенезу различа­ет следующие виды анемий:

• анемия вследствие кровопотерь (постгеморрагические);
• анемии вследствие нарушенного кровообразования;
• анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)

Острая анемия

       Причинами острой кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением крупных сосудов, или кровотечение из внутренних органов (желудочно-кишечное, легочное, носовое, маточное, геморроидальное и др.).

      Клиника острой постгеморрагической анемии связана с гипоксией и развитием коллапса. Отмечаются головокружение, сердцебиение, одышка, резкая общая слабость, тахикардия, систолический шум над верхушкой сердца и над сосудами (что обусловлено значительной гидремией), снижение артериального давления.

       Непосредственно после кровопотери и в течение первых часов показатели красной крови существенно не снижаются ("скрытая анемия") в связи с рефлекторным уменьшением объема сосудистого русла и компенсаторным поступлением в кровоток депонированной крови (рефлекторная фаза компенсации). Через 1-2 дня развивается гидремическая фаза компенсации, выражающаяся в обильном поступлении в русло крови тканевой жидкости и восстановлении первоначального объема сосудистого русла. В этой фазе уже констатируется анемизация. Спустя 4-5 дней после кровопотери развивается костномозговая фаза компенсации (ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом до метамиелоцитов и даже миелоцигов и умеренный тромбоцитоз) в результате усиленной регенерации костного мозга и выхода костномозговых элементов в периферическую кровь.

      На фоне острой кровопотери в организме нарушается капиллярное кровообращение, что вызывается уменьшением объема циркулирующей крови, спазмом периферических сосудов, повышением свертывающей способ- ности и динамической вязкости крови, внутрисосудистой агрегацией клеток крови. Уменьшение интенсивности капиллярного кровообращения приводит к гипоксии тканей, накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ, интоксикации.

      Диагноз острой постгеморрагической анемии в большинстве случаев несложен. Затруднения возникают при внезапном внутреннем кровотечении (например, разрыв маточной трубы при внематочной беременности).

      Прогноз зависит от величины кровопотери и скорости кровотечения. Быстрая кровопотеря 25 % общего объема крови может привести к развитию шока, а потеря 50 % объема несовместима с жизнью. В то же время исход медленной кровопотери даже в пределах 75 % объема крови при современных методах лечения нередко благополучный. У здоровых лиц даже при значительной кровопотере состав крови восстанавливается в среднем через 4-5 недель.

       Лечение при острой постгеморрагической анемии сводится к немедленному устранению причины кровотечения, борьбе с гипоксией и острой сосудистой недостаточностью. Трансфузии цельной крови восполняют дефицит эритроцитов, однако не улучшают процессов микроциркуляции, а переливание эритроцитной массы может иногда привести даже к их ухудшению.

       Поскольку в развитии гипоксии нарушение капиллярного кровообращения играет большую роль, чем уменьшение количества эритроцитов, то восстановление массы последних без нормализации микроциркуляции не уменьшает кислородного голодания тканей. Поэтому терапия при остром кровотечении должна начинаться с переливания плазмозамещающих растворов реологического действия, обладающих способностью улучшать микродинамику (реополиглюкина, желатиноля, полиглюкина).

        При кровопотере до 15 мл/кг массы тела рекомендуется ограничиться инфузией реополиглюкина или желатиноля в дозе 12-15 мл/кг в сочетании с солевыми растворами (изотоническим раствором натрия хлорида, раствором Рингера) в дозе 8- 10 мл/кг. Если кровопотеря достигает уровня 16-25 мл/кг, следует переливать плазмозамещаюшие растворы в сочетании с донорской кровью наименьших сроков хранения (до 5- 10 суток с момента ее заготовки) в соотношении 2:1. Доза солевых растворов увеличивается до 15 мл/кг. При кровопотере 25-35 мл/кг соотношение растворов и крови составляет 1:1, при более значительной кровопотере - 1:2.

       Общая доза трансфузионных сред должна превышать кровопотерю в среднем на 20-30, а в некоторых случаях - на 50-75 % ·

      Больным с исходной анемией (гемоглобин ниже 5-6,2 ммоль/л) донорскую кровь и плазмозамещающие растворы необходимо переливать даже при небольшой кровопотере (7- 10 мл/кг).

Железодефицитная анемия

         Различают многообразные клинические формы железодефицитной анемии, этиология которых различна, но патогенез единый - недостаток в организме железа.

        Железо является жизненно необходимым элементом для организма, принимающим участие в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, иммунных реакциях. Особенно велико его значение з гемопоэзе.

      Патогенез. Суточная потребность в железе для нужд кроветворения обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов.                  Основная масса освобождающегося железа в виде гемосидерина поглощается системой мононуклеарных фагоцитов и в дальнейшем используется в кроветворении, только незначительная часть его (не более 10 %) выводится из организма. Недостающее количество железа вводится с пищей.

В желудке в условиях кислой среды происходит ионизация железа, превращение трехвалентного железа в двухвалентное (реакция восстановления), образование комплексных низкомолекулярных соединений его с компонентами пищи и желудочного сока. Соляная (хлористоводородная) кислота принимает участие в этих процессах, но не играет решающую роль. Комплексообразование способствует всасыванию железа в тонкой кишке, преимущественно в двенадцатиперстной и тошей, где оно, соединяясь с белком апоферритином, образует железопротеиновый комплекс ферритин. Последний всасывается в кровь, вступает в связь с β-глобулином и в виде белкового соединения трансферрина транспортируется к депо - костному мозгу и другим органам (селезенке, печени). Следовательно, недостаточное содержание в организме железа, столь необходимого для синтеза гемоглобина, может быть обусловлено рядом причин: недостаточным его усвоением (при ахилии, резекции тонкой кишки, желудка, хроническом энтероколите), повышенным расходованием железа (беременность, лактация, усиленный рост ребенка). Но основной причиной железодефицитной анемии у взрослых является хроническая кровопотеря (длительные обильные менструации, кровотечения при геморрое, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, язве желудка или двенадцатиперегной кишки, опухолях и дивертикулах пищевого канала, а также носовые, почечные и др.).

Причины развития железодефицитной анемии у детей раннего возраста различны: недоношенность, раннее искусственное вскармливание, одностороннее питание, частые инфекции и т. д. В результате недостаточного поступления железа с пищей или перераспределения его в зоне инфекционно-воспалительного очага постепенно резервы железа в организме истощаются, что приводит к нарушению синтеза гемоглобина.

Часто дефицит железа имеет смешанный генез. Это особенно характерно для таких клинических вариантов железодефицитной анемии, как ранний и поздний хлороз.

Ранний хлороз наблюдается у девушек в период полового созревания. Этиология его изучена недостаточно. Дефицит железа, по-видимому, связан с повышенными потребностями организма в нем в этом периоде, а также с потерей железа при первых менструальных кровотечениях. Определенное значение имеет нарушение функции яичников, на фоне которого протекает хлороз. Не случайно одним из клинических проявлений раннего хлороза является нарушение менструального цикла.

Поздний хлороз появляется у женщин в возрасте 35-45 лет, иногда непосредственно перед климаксом. Патогенез позднего хлороза сложный, включающий сочетание ряда факторов: нарушений менструального цикла, значительных затрат железа в связи с повторными беременностями и лактацией, обильных менструальных кровопотерь (особенно в преклимактерическом периоде).

Клиника. Наряду с обычными признаками анемии (повышенной утомляемостью, сердцебиением, шумом в ушах, головокружением, постоянной сонливостью и т. д.) характерным симптомом железодефицитной анемии является извращение вкуса (pica chlorotica), выражающееся в наклонности к употреблению мела, глины, яичной скорлупы, зубного порошка, сырых круп (при наличии других жалоб диспепсического характера). Часто наблюдаются трофические изменения кожи и слизистых оболочек, связанные с недостатком ферментов, содержащих железо. На почве атрофии слизистой оболочки пищевода появляется дисфагия (сидеропеническая). Последняя иногда развивается при нормальном составе крови (предшествуя симптомам анемии) и, как правило, исчезает при назначении железа и восстановлении его уровня в плазме крови. У таких больных нередко наблюдаются атрофические изменения языка, хейлоз ("заеды"), выпадение волос, ломкость и деформация ногтей; при позднем хлорозе - симптомы климактерического невроза: головная боль, внезапное ощущение жара, повышенная потливость, онемение пальцев рук.

При длительном дефиците железа могут наступить дистрофические изменения в сердечной мышце с соответствующей клинической симптоматикой, а также атрофия слизистой оболочки желудка и ахилия.

При исследовании крови выявляется гипохромная анемия (цветовой показатель 0,6-0,5 и ниже), микроанизоцитоз, пойкилоцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы, в тяжелых случаях может быть понижено. СОЭ незначительно увеличена. Для анемии, вызванной кровопотерей, характерен ретикулоцитоз.

При исследовании костного мозга отмечается увеличение количества эритробластов с преобладанием базофильных форм, а число сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа) уменьшено.

Уровень железа в сыворотке крови и процент насыщения трансферрина снижен, общая, и особенно латентная, железосвязывающая способность повышена. Содержание железа в депо уменьшено.

Для выявления запасов железа используют десфераловый тест: определяют содержание железа в суточном количестве мочи после введения 500 мг десферала (дефероксамина) (в норме 0,6-1,3 мг). При истощении запасов железа в депо его количество в моче значительно ниже нормы.

Течение железодефицитной анемии и ее прогноз зависят от характера основного заболевания, вызвавшего кровопотерю или нарушение всасывания железа. Прогноз при раннем хлорозе благоприятный. Поздний хлороз развивается медленно и протекает с периодическими обострениями, особенно в весенне-осенний период. Течение заболевания значительно ухудшается при поносе, усугубляющем нарушение всасывания железа, а также при различных интеркуррентных заболеваниях.

Диагноз основывается на наличии симптомов гипосидероза (извращение вкуса, обоняния, дисфагия, ломкость и деформация ногтей, выпадение волос и другие трофические расстройства), анемии гипохромного характера, снижении уровня железа в сыворотке крови.

Установление диагноза железодефицитной анемии требует срочного уточнения ее генеза (кровопотери, болезни органов пищеварительной системы, опухолевый процесс и т. д.).

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами гипохромной анемии, в частности с талассемией. Последняя от железодефицитной анемии отличается признаками повышенного гемолиза, увеличением селезенки, изменениями скелета, наличием гипербилирубинемии (за счет непрямого билирубина), мишеневидных эритроцитов в крови и ретикулоцитоза. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное.

Следует также иметь в виду, что железодефицитная анемия может быть обусловлена не только дефицитом железа в организме, но и недо статочным его использованием эритробластами костного мозга (нарушением синтеза гема) вследствие изменения функций ферментов, участвующих в данном процессе. При этом развивается сидероахрестическая анемия (от греч. ахрезия - неиспользование). В отличие от истинной железодефицитной анемии она харастеризуется сочетанием гипохромии с повышенным уровнем сывороточного железа, выраженной эритробластической реакцией костного мозга и рефрактерностью к препаратам железа. В пунктате костного мозга встречаются сидеробласты.

Лечение. Патогенетическими средствами лечения при железодефицитной анемии являются препараты железа: железа лактат (1 г 3-4 раза з день), конферон (по 1-2 капсулы 3 раза в день), ферроплекс (по 2 драже 3 раза в день). Последний препарат отличается от железа лактата лучшей усвояемостью и большей активностью, чему способствует наличие в нем аскорбиновой кислоты. Усвоение железа улучшают также препараты, содержащие микроэлементы (кобальт, медь и др.). К комплексным средствам относятся гемостимулин, в состав которого входят железа лактат, меди сульфат и сухая пищевая кровь (по 1 таблетке 3 раза в день), феррокаль (железа сульфат, кальция фруктозодифосфат, церебролецитин)-по 2-6 таблеток 3 раза в день, ферамид (комплексное соединение железа с никотинамидом) - по 0,1 г 3 раза в день и др.

Препараты железа принимают после еды (что способствует лучшей их переносимости) с небольшими дозами аскорбиновой кислоты (0,1-0,2 г). Последняя улучшает резорбцию железа, участвуя в комплексообразовании. Длительность курсового лечения составляет 1,5-2 месяца (в зависимости от тяжести анемии).

Прием железа внутрь противопоказан при язвенной болезни, острых воспалительных процессах в желудке и кишках. В таких случаях, а также при непереносимости препаратов железа, принимаемых внутрь, рекомендуются препараты для парентерального введения (фербитол, феррум Лек и др.).

Фербитол - комплекс трехвалентного железа с сорбитом. Вводится внутримышечно ежедневно по 2 мл, на курс 20-30 инъекций. Выраженных побочных реакций не вызывает.

Феррум Лек для внутримышечного введения представляет собой комплексное соединение трехвалентного железа с мальтозой. Вводится ежедневно по 2 мл. Феррум Лек для внутривенного введения - стандартизованный коллоидный раствор железа сахарата. Вводится ежедневно по 5 мл или через день по 10 мл медленно. Противопоказания - склонность к ангиоспастическим реакциям и заболевания печени.

При гипорегенераторном характере анемии препараты железа целесообразно сочетать со стимуляторами кроветворения - коамидом (1 мл 1 % раствора подкожно), пиридоксином (2 мл 5 % раствора внутримышечно). В некоторых случаях для лучшего усвоения железа рекомендуется назначать кортикостероиды (преднизолон- 15-20 мг в сутки).

Гемотрансфузионная терапия при обычном течении железодефицитной анемии не проводится. Она показана только при тяжелой степени анемии и гипоксии, необходимости срочного оперативного вмешательства, а также при рефрактерности больных к препаратам железа или непереносимости их. При этом назначают эритроцитную массу по 150-300 мл с промежутками в 4-5 дней (в зависимости от показаний).

При анемии назначают диету, богатую белками (до 120 г в день), витаминами и солями железа (зеленые овощи, фрукты, яйца, мясо, творог). Показано лечение на морских курортах (но не в жаркие месяцы года), пребывание в лесной местности, обогащенной озонированным воздухом (хвойный лес), в горах (снижение парциального давления кислорода в атмосферном воздухе является фактором, стимулирующем кроветворение). Длительное пребывание на солнце противопоказано. При железодефицитной анемии, учитывая рецидивирующий характер ее течения, рекомендуют профилактические курсы железотерапии в течение 1 - 1,5 месяца в весенний и осенний периоды.

Хроническая анемия

        Хроническая постгеморрагическая анемия развивается чаще всего в результате повторной кровопотери. Наибольшее практическое значение имеют желудочно-кишечные, геморроидальные и маточные кровотечения, а также кровотечения, связанные с анкилостомидозом, распространенным в южных районах страны. В развитии хронической постгеморрагической анемии имеет значение даже незначительная скрытая кровопотеря, которая с течением времени приводит к истощению в организме запасов железа, особенно при способствующих этому условиях (ахилия, понос, хронический гепатит и др.).

         Клиника. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах. Отмечается резкая бледность кожи и видимых слизистых оболочек, одутловатость лица, пастозность голеней. Аускультативно - систолический шум над верхушкой сердца, над легочным стволом и "шум волчка" над яремными венами. Однако при легкой степени малокровия клинических проявлений (в основном, связанных с гипоксией) часто не бывает, так как в действие вступают защитно-приспособительные механизмы, обеспечивающие потребность тканей в кислороде.

         Картина крови характеризуется анемией с низким цветовым показателем (0,5-0,7), микроанизоцитозом, пойкилоцитозом и часто ретикулоиитозом. Наблюдается умеренная лейкопения с относительным лимфоцитозом. Количество тромбоцитов нормальное или несколько пониженное. В пунктате костного мозга на фоне гиперплазии эритроидного ростка отмечается замедление созревания эритробластов с преобладанием среди них базофильных и полихром атофильных форм. При длительной кровопотере, продолжающейся годами, возможно постепенное угнетение эритроцитопоэза, что выражается в уменьшении количества ретикулоцитов в периферической крови и эритробластов в пунктате костного мозга, т. е. с течением времени хроническая постгеморрагическая анемия приобретает гипорегенераторный характер.

            Диагноз хронической постгеморрагической анемии не вызывает сомнений при наличии заболевания, сопровождающегося повторными кровотечениями. Затруднения возникают в тех случаях, когда источник кровотечения не распознан. Это особенно касается злокачественных новообразований пищевого канала.

          Дифференциальный диагноз с различными видами железодефицитной анемии проводится с учетом наличия скрытых очагов кровопотери, а также на основании подробной характеристики картины крови.

         Лечение при хронической постгеморрагической анемии прежде всего сводится к устранению источника кровотечения. Показаны препараты железа, а также при необходимости переливание эритроцитной массы, как при железодефицитной анемии.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

         Острая постгеморрагическая анемия. Причинами острой анемии от кровопотерь являются внешние травмы (ранения) или кровотечения из внутренних органов.

         В периферической крови сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина приближаются к исходным. Анемия выявляется через 1 — 2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости. Вследствие разжиже­ния крови и повышенного износа и разрушения эритроцитов количество их прогрессивно снижается. Парал­лельно снижается содержание гемоглобина, поэтому цветовой показа­тель изменяется мало.

       Острая постгеморрагическая анемия относится к анемиям регенераторным, так как с 4 — 5-го дня после кровопотери начинается интенсив­ная продукция эритроцитов под влиянием эритропоэтина и продуктов распада эритроцитов. В костном мозге увеличивается содержание эритро- и нормобластов. В периферической крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации: увеличивается количество ретикулоцитов, полихроматофилов, появляются нормобласты (нормоциты). Процесс образования эритроцитов ускоряется, а гемоглобинизация их становится недостаточной из-за дефицита железа. Анемия приобретает гипохромный характер, цветовой показатель падает ниже 0,9.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Причиной ее являются повторяющиеся кровопотери, например, при язве желудка, фиброме мат­ки, геморроидальные и другие кровотечения. По патогенезу хроническая постгеморрагическая анемия относится к анемиям железодефицитным.

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

Нарушение кровообразования зависит от ряда причин. Основные из них следующие:

• недостаток факторов, необходимых для осуществления нормаль­ного эритропоэза. Сюда относятся анемии, связанные с   дефицитом   в организме железа, витаминов B12, B₆, В₂, фолиевой кислоты, белков (го­лодание) и микроэлементов (Си, Со, Zn, Мn);
• расстройство нейрогуморальной   регуляции   эритропоэза.   Здесь главная роль принадлежит недостаточной продукции эритропоэтина или его инактивации ингибиторами;
• токсическое действие на костный мозг некоторых микробных ток­синов, химических и лекарственных средств, ионизирующей радиации и пр. (гипо- и апластические анемии);
• метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, лейкозы (метапластические анемии).

Несмотря на то, что все перечисленные анемии объединяются по патогенезу как анемии вследствие нарушенного кровообразования, процесс нарушения эритропоэза в разных случаях анемий обусловлен разными частными механизмами.

Железодефицитные анемии составляют наибольший процент среди всех случаев малокровия.

Этиология. Основные причины железодефицитных анемий следую­щие: 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удале­ние желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишеч­ника — энтериты); 3) повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста у детей); 4) нару­шение включения железа в синтез гема (наследственный дефект ферментов, отравление свинцом).

Железодефицитная анемия может сочетаться с тканевым дефици­том железа в организме, признаками которого являются: ломкость ног­тей, выпадение волос, атрофический процесс в слизистой оболочке же­лудка (атрофический гастрит) и другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается всасывание железа и прогрессирует мало­кровие.

Патогенез. При дефиците железа нарушается синтез гемоглобина в эритро- и нормобластах. Недостаточная гемоглобинизация клеток крас­ной крови приводит к задержке их созревания и выхода в кровеносное русло. Увеличивается процент неэффективного эритропоэза. Неэффек­тивным эритропоэзом называют процесс разрушения эритроидных кле­ток в костном мозге, в норме он не превышает 20%. Развивается анемия гипорегенераторного типа. Железодефицитные анемии обычно гипохромные с цветовым показателем ниже единицы (0,8-0,4), так как концентрация гемоглобина падает в большей степени, чем коли­чество эритроцитов. Характерным признаком является сидеропения — уменьшение уровня железа в плазме крови до 100 мкг/л (норма в среднем 1000 мкг/л).

Картина крови. В периферической крови наблюдается пойкилоцитоз (наличие эритроцитов разной формы) и анизоцитоз (эрит­роциты разной величины) с преобладанием микроцитов. Количество ретикулоцитов увеличивается незначительно, в тяжелых случаях падает ниже нормы.

В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии.

Этиология. Основ­ными причинами являются нарушение всасывания или повышенное рас­ходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное пос­тупление их с пищей.

Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при анемии Аддисона — Бирмера развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутрен­него фактора Касла (гастромукопротеина).

В отсутствие гастромукопротеина витамин B12 разрушается в кишечнике и не ус­ваивается. С недостатком в организме этого витамина нарушается нормальный эритропоэз, возникает мегалобластический тип кроветворения, ведущий к разви­тию малокровия.

Для анемии Аддисона — Бирмера характерны и другие признаки авитаминоза B12: «полированный язык» из-за атрофии сосочков языка, шаткая походка, вызванная дегенеративными изменениями в задних и боковых столбах спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Дефицит гастромукопротеина создается также после резекции же­лудка. Вначале развивается железодефицитная анемия вследствие огра­ниченного всасывания железа, а через 3 — 4 года — мегалобластическая анемия, так как к этому времени истощаются запасы эндогенного вита­мина B12.

 Витамин В12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование ши­рокого лентеца, энтериты).

Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется нормобластическим (на IV —V месяце развития).

Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нормального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется пере­ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму — тетрагидрофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро­ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловлен переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клет­ки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек­тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного   типа).

Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12 — 15 мкм — мегалоциты и единичные, содержа­щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем нормальные эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими вклю­чениями в виде телец Жолли (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с преоб­ладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается   лейкопенией и тромбоцитопенией.

Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3-1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером клеток. Общее содержание гемоглоби­на в крови значительно падает, еще более резко снижается количество эритроцитов (до 2х10⁶ и ниже в 1 мкл).

Гипо- и апластические анемии возникают от токсического действия на костный мозг ионизирующей радиации, некоторых химических и лекарственных средств (бензол, цитостатические препараты, антибиоти­ки), наблюдаются при инфекционных заболеваниях, нарушениях гор­мональной регуляции эритропоэза, аутоиммунных процессах. Замещение кроветворной ткани опухолевыми клетками (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг) приводит к развитию метапластической анемии. При воздействии на костный мозг указанных выше факторов поврежда­ются и гибнут стволовые клетки, подавляются процессы деления и созре­вания кроветворных клеток, сокращается объем кроветворной ткани, что ведет к опустошению (аплазии) костного мозга. Отмечается прогресси­рующее падение эритропоэза. Количество эритроцитов падает, резко снижается содержание в крови гемоглобина, цвето­вой показатель остается в пределах нормы. Как правило, анемия соче­тается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

Главным патогенетическим фактором в возникновении этого вида анемии является укорочение срока жизни эритроцитов и преобладание процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отло­жения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемогло­бин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиче­ские анемии являются гипо- или нормохромными, реже — гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим ти­пом эритропоэза.

По причине возникновения различают приобретенные и наследственные гемолитические анемии, по характеру заболевания — острые и хронические.

Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остро развивающего­ся гемолиза характерно появление гемоглобина в моче (гемоглобинурия).

Причиной приобретенных гемолитических анемий являются: 1) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые краси­тели, грибной яд и др.); 2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несов­местимость плода и матери; 4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов; 5) ряд других причин.

Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроци­ты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться антитела, которые вызывают гемолиз эрит­роцитов плода  (гемолитическая болезнь новорожденных).

Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в слу­чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собствен­ного организма.

Наследственные гемолитические анемии возникают в результате наследования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии).

Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина. Известны более 50 разновидностей патологиче­ских типов гемоглобинов, которые отличаются от нормального тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глоби­на. Примерами наиболее часто встречающихся гемоглобинопатий явля­ются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патологического HbS. Он отличается от нормального HbA1 тем, что в β-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо­глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тя­желая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов.

Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза α- или β-цепи нормального НЬА₁ и соответственно называется α-талассемия или β-талассемия. При β-талассемии тормозится образова­ние HbA₁ и идет избыточный синтез НЬА₂  и HbF — гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре.

Эритроцитопатии.

К эритроцитопатиям относят гемолитические анемии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях, как и при гемоглобинопатиях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная, с за­зубренными краями и др.) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повыше­на проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приоб­ретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость рез­ко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12 — 14 дней.

При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосудистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты ста­новятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом че­рез мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофага­ми селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемоли­зу. Печень и селезенка у больных увеличены.

Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восстановленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).

Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвергаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. Та­ков механизм острой гемолитической анемии вследствие приема некоторых лекерств (хинин, ПАСК) или при употреблении в пищу бобов vicia vafa (фавизм). С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа и др.) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.

4. Классификация анемий по частным признакам

Существует классификация анемий по частным признакам, которая, однако, не вскрывает механизма возникновения анемических состояний.

Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю:

• нормохромная с цп-0,9 — 1,0;
• гиперхромная с цп-выше 1,0;
• гипохромная с цп ниже 0,9.

По среднему диаметру преобладающих в крови эритроцитов:

• нормоцитарная с СДЭ-7, 2 — 8 мкм;
• макроцитарная с СДЭ выше 8,1 мкм;
• микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм.

По типу кроветворения различают:

• нормобластическую анемию с нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза;
• мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза.

По состоянию костномозгового кроветворения анемии подразделяются на:

• регенераторные (с повышенным эритропоэзом);
• гипорегенераторные (с пониженной продукцией эрит­роцитов вследствие нарушения эритропоэза);
• арегенераторные (с временным или полным подавлением эритропоэза).

Литература

1. Н.С. Кисляк, Р.В. Ленская «Клетки крови у детей в норме и патологии». Москва, 1978.

2. Коллектив авторов. «Патологическая физиология». Под редакцией А.Д. Адо, Л.М. Ишимовой. Москва, 1980.

3. Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. «Лабораторная гематология», Москва, 2006.

4. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000.